一、定义
血管瘤是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。
二、病因、发病机制
病因：
人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤。在胚胎早期（8～12月）胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其他胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织，并最终形成血管瘤。
发病机制：
血管瘤是由大量增生的血管所构成。胚胎早期，原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育，原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。
血管的胚胎发育过程中大致有丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常，则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期，有些毛细血管如果停止发育，就会产生毛细血管瘤；在网状期，如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就可以表现出海绵状血管瘤。
三、病理
显微镜下所见，血管瘤形态多样，但基本结构相似，即均有发育良好的血管样组织，如常的外层、中层及内膜上皮，管腔直径由1～10mm，在血管之间有结缔组织为基质。临床常见的血管瘤为海绵状血管瘤、毛细血管瘤及混合型3类。
毛细血管瘤：
具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质。管腔内只有很少量的血细胞。为局限的分叶状肿块，边界清楚，稍突出于皮肤表面，颜色鲜红，大小不一。由于管腔狭窄，压迫时很少变白。
海绵状血管瘤：
具有发育良好的血管，管腔宽大，充满了血球，瘤体较柔软，突出于皮肤表面，界限不清楚，呈紫蓝色，具有压缩性，被压缩后颜色变白。海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚。常侵犯皮下组织，具有扩张性。在颈部常侵犯深层组织。
毛细-海绵状血管瘤(混合型)：
具有上述两种血管瘤的特点，比较常见，毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。
四、临床表现
毛细血管型血管瘤
肿瘤是由大量交织、扩张的毛细血管组成。表现为鲜红或紫红色斑块。与皮肤表面平齐或稍隆起，边界清楚，形状不规则，大小不等。以手指压迫肿瘤时，颜色退去；压力解除后，颜色恢复。
海绵状血管瘤
肿瘤由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成。血窦大小不一，有如海绵状结构，窦腔内充满静脉血，彼此交通。表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。头低位时，肿瘤因充血而扩大，恢复正常体位后，肿块即恢复原状。表浅的肿瘤，表面皮肤或黏膜呈青紫色。深部者，皮色正常。触诊时肿块柔软，边界不清，无压痛。挤压时肿块缩小，压力解除后则恢复原来大小。
蔓状血管瘤
主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。扪之有博动感与震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，上述之博动及杂音消失。
五、检查
一般实验室检查结果无特异发现。对于较表浅，肿瘤较局限者检查专案以检查框限“A”为主；对于较深部位发病或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”。颈部X线摄片对于了解深层瘤体大小、范围或瘤体是否侵袭颈椎或喉部软骨有一定价值。如果术前做血管造影，可了解血管瘤的营养支，则在血管瘤两端结扎供应血管，可减少术中出血，有利于血管瘤全部切除。
六、诊断与鉴别诊断
血管瘤的诊断根据临床表现颈部血管瘤一般诊断不困难，但如侵犯颈深部的一些重要器官如颈动脉、喉部，应特别注意。穿刺瘤体对诊断很有帮助，如抽出血液，即可确诊。
血管瘤的鉴别诊断与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别，其特点如下：
血管球瘤：指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多不让触碰。
血管肉瘤：较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样，核大，深染，核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。
免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。
七、治疗
有下述几种疗法：
激光治疗
钇铝石榴石激光(Nd∶YAG)激光对血管瘤的凝固作用强。根据医院的经验，应用Nd∶YAG激光治疗头颈血管瘤常可取得良好效果。对突出表皮的毛细血管瘤，应用Nd∶YAG激光凝固治疗时不出血，治疗后不留瘢痕；对皮下海绵状血管瘤可考虑Nd∶YAG激光光纤插入照射；对位置深、与周边界线不清的血管瘤可考虑激光插入照射与硬化剂注射相结合治疗。医院曾遇1例颈部巨大位置深的海绵状血管瘤患者，口咽、下咽和鼻咽均发现血管瘤，口咽血管瘤应用Nd∶YAG激光凝固和插入照射后，颈部血管瘤也明显缩小。
冷冻治疗
冷冻治疗的原理是在快速降温下引起细胞内冰晶形成，使细胞内结构破坏。常用的制冷剂有液态氮，将冷冻剂放到各种不同的冷冻装置内进行直接接触治疗。由于冷冻的穿透范围只有数毫米。因此，只适用于表浅的血管瘤，每次冷冻时间只能在10s以内。如超过此限度，可引起组织坏死。每隔2～3周治疗1次。血管瘤经此法治愈后，不遗留瘢痕。
硬化剂治疗
其原理是将硬化剂注入血管瘤内引起栓子，使瘤体组织萎缩，达到治疗目的。国外文献曾提到多种硬化剂如5%鱼肝油酸酸钠、50%葡萄糖、70%乙醇等，其中以鱼肝油酸酸钠比较适用。近年湖南中南大学医院采用10%明矾治疗血管瘤，疗效比较满意。
手术治疗
较大的血管瘤可采用分期切除术。如血管瘤与颈部大动脉有联系，手术时应特别慎重，以免引起大出血。手术后残余的血管瘤可加用放疗或其他疗法。
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