肾病综合征的患者因多种因素容易合并血栓形成，并发静脉血栓形成较多见，但并发动脉血栓形成较少。
病例介绍
患儿，女，10岁，因双腿严重缺血被转至重症监护室。入院前一周乙型流感病毒感染。腹痛和呕吐5天后突然出现严重疼痛和双腿发绀。
外院CT提示多发血栓。入PICU时的体格检查显示眼睑和腿部水肿，双腿严重发绀。腹股沟以下的变为深紫色，皮温低。双侧腘动脉和足背动脉搏动明显减弱。由于腿痛而不能走动。入院前10小时出现严重疼痛和双腿发绀。
入PICU时，血压/88mmHg，脉搏次/min，呼吸频率为22次/min。
实验室检测结果为：尿蛋白与肌酐比值10.7g/gCr（参考值0.15g/gCr）；血清白蛋白1.0g/dL（参考值：4.1-5.1g/dL）；总胆固醇mg/dL（参考值：-mg/dL）；尿素氮68mg/dL（参考值：8-20mg/dL）；血清肌酐0.89mg/dL（参考值：0.30-0.57mg/dL）；尿酸12.1mg/DL（参考值：2.6-5.5mg/dL）；肌酐激酶IU/L（参考值：41-IU/L）；钠mEq/L（参考值：-mEq/L）；钾6.4mEq/L（参考值：3.6-4.8mEq/L）；纤维蛋白原降解产物μg/mL（参考值：5μg/mL）；D-二聚体11.48μg/mL（参考值：0.70μg/mL）；抗凝血酶III66%（参考值：78–%）。
实验室异常提示肾病综合征、急性肾损伤和横纹肌溶解症。
增强CT显示双侧髂总动脉、髂外动脉和股动脉、右肺动脉和右肾动脉有多处血栓（图）。
由于发绀已经超过10小时，预测溶栓治疗将不会有效，因此，紧急手术切除髂外动脉血栓。部分切除血栓，但不能切除远端血栓。大部分血栓机化，提示已经错过溶栓治疗的最佳时机。
患者随后出现双腿筋膜室综合征，入院当天需要紧急筋膜切开。在手术取栓过程中，由于急性肾损伤和进行性横纹肌溶解症导致无尿，手术始血液透析滤过，开始肝素化。没有使用泼尼松龙，因为促进血栓形成、感染的风险增加，并且在无尿患者中难以评估蛋白尿。虽然手术取栓后两腿的腘动脉搏动略有恢复，但双侧腘动脉和足背动脉搏动仍然较弱。
在第4天使用Fogarty导管进行第二次取栓。但坏死和疑似感染仍在进展。
在第6天施行双侧膝上截肢术。
在第23天开始排尿并停止血液透析。尿蛋白与肌酐比值下降。
在第44天完全缓解，肾功能也完全恢复。尽管肝素化，超声仍显示腹主动脉有血栓。
在第26天加用氯吡格雷。在右肱动脉发现一个医源性假性动脉瘤。
在第31天停止使用抗凝血剂和抗血小板药物。
在第66天，增强CT显示右颈内静脉血栓，需要华法林治疗。
在第81天出院。
华法林在出院后2个月停药。
患者目前可以使用双侧人工腿行走，并且没有出现肾病综合征和/或血栓复发。
进一步的评估是为了确定动脉血栓形成的潜在病因。在患者处于肾病综合征状态时进行的实验室检测显示抗凝血酶III水平低达66%（参考值：78-%），蛋白C活性低达67%（参考值：70-%），蛋白S水平低达56.0%（参考值：63.5-.0%）。因子VII水平正常。补体研究显示C3、C4和CH50水平在正常范围内。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均为阴性。全外显子组测序显示因子V和凝血酶原GA为阴性，但在编码蛋白S的PROS1基因（NM.3:c.CT:ThrIle）中显示了错义突变。
患者在密切随访中。
李永军阅读是进步的阶梯
